familial Hibernian feverとも呼ばれ、TNFR1遺伝子（TNFRSF1A）の変異による常染色体優性遺伝形式をとる自己炎症性疾患。炎症性サイトカインのTNF-αとの結合により細胞内にシグナルが伝達され、接着分子の発現亢進がおこり、炎症が周期的におこります。

発症年齢は1歳から63歳までの報告がある。発熱期間が長く、平均14日（2日から56日）。発熱時に腹痛を伴う頻度は高い。筋肉痛、紅斑を伴う。蕁麻疹様のこともある。眼瞼周囲の浮腫、結膜炎やぶどう膜炎もおこすこともあります。関節痛や関節炎、胸膜炎、咽頭炎、扁桃炎、頸部リンパ節炎、下痢なども報告されています。中枢神経系の症状もときに伴います。

ステロイド、コルヒチン、エタナセプトなど生物学的製剤が有効です。