PFAPA

PFAPAとは周期性発熱、アフタ性口内炎、咽頭炎および頸部リンパ節炎を繰り返す特徴をもつ疾患で、それらの英語の頭文字をとってPFAPA(あるいはPFAPA症候群)といいます。原因は不明で、自己炎症性疾患の1つとされています。 この疾患はMarshall等によって1987年に始めて報告された疾患で、まだ本邦では認知度の低い疾患です。発熱は初日には悪寒と倦怠感を伴い、突然発症し、およそ40〜41℃の熱が3〜6日間続きます。 臨床症状は2〜8週ごとに同様の症状を繰り返すのが常です。 解熱剤や抗生物質の治療はまったく効果がありません。 経口ステロイド、シメチジン(H2受容体拮抗薬:胃炎や胃潰瘍の薬剤)および扁桃摘出術の投与が患者によって有効です。合併症を起こすことはほとんどなく、4-5年で(大体10歳まで)に熱をださなくなることが多いですが、一部には成人まで継続します。最近ではコルヒチン(痛風薬)が使用されることもあります。

Highly suspected case of FAPA (periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and adenitis) syndrome. Pediatr Int. 2001 Feb;43(1):103-6.

Markedly elevated CD64 expressions on neutrophils and monocytes are useful for diagnosis of periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenitis (PFAPA) syndrome during flares. Clin Rheumatol. (33: 677-83), 2014