クリオピリン関連周期性発熱症候群（cryopirin-associated periodic syndrome : CAPS）は、自己炎症性疾患に分類される広義の周期性発熱症候群の１つです。病型は以下の３つに分けられます。

①家族性寒冷自己炎症症候群（familial cold-autoinflammatory syndrome : FCAS）

②Muckle-Wells 症候群（MWS）

③慢性乳幼児神経皮膚関節症候群（chronic infantile neurological cutaneous articular syndrome : CINCA 症候群）

原因は NLRP3 遺伝子（別名：cryopiryn）の単一の遺伝子異常で、炎症性サイトカインのIL-1β が常に産生されることで炎症が持続します。

A case report of neonatal onset multisystemic inflammatory disease in Japantreated with continuous hemodiafiltration and steroid pulse therapy.Ther Apher Dial. 2007 ;11(3):232-4.

Extreme efficiency of anti-interleukin 1 agent (anakinra) in a Japanese case of CINCA syndrome. Clin Rheumatol. 2008 ;27(2):277-9.

Anakinra improved sensory deafness in a Japanese patient with Muckle-Wells syndrome by possibly inhibiting cryopyrin inflammasome. Arthritis Rheum. (58: 864-8), 2008